法洛氏四重症(tetralogy of Fallot)

2018070213:09

【心臟知識小學堂】
法洛氏四重症(tetralogy of Fallot)

法洛氏四重症的發生原因是什麼?
大部分的法洛氏四重症病童發病原因不明,但是唐氏症(Down syndrome)及狄喬治症候群(DiGeorge syndrome)的病童發生率較高。

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法洛氏四重症會對心臟造成什麼影響?
正常的狀況下左心會將充氧血輸送到全身,右心則將缺氧血輸送到肺臟進行氣體交換。法洛氏四重症病童的右心室通往肺部血管的出口狹窄或阻塞,有些病童的肺動脈完全阻塞,稱為肺動脈閉鎖(pulmonary atresia)。右心室的血液會轉由缺損處流到左心室,再輸送到全身。

法洛氏四重症的患者會有什麼症狀?
罹患法洛氏四重症的嬰兒或幼童,如果沒有經過治療,會因為缺氧血與充氧血混合後輸送到全身,而有程度不一的發紺(cyanotic)現象。

法洛氏四重症該如何治療?
法洛氏四重症必須以手術治療。手術方式可以分為:
一、暫時性的分流手術(ShuntTemporary Operation)
當患者還太小或合併有其他問題時,有時候必須先做暫時性的分流手術,以維持肺部的血流量。通常是在肺動脈(pulmonary artery)與主動脈的分支(body artery or the aorta)之間接一條人工血管。
二、全矯正手術(Complete repair)
當病童體重足夠時,建議進行全矯正手術。手術方式包括;
1.以補片修補心室缺損處
2.重建右心室出口
3.修補阻塞或狹窄的肺動脈及瓣膜。

法洛氏四重症的小孩需要限制運動嗎?
如果術後有殘存的阻塞或逆流問題,部分活動須限制,尤其要避免競賽式運動。若出現心臟功能變差症狀及心律異常現象,也需要限制部分活動。建議在運動前諮詢小兒心臟科醫師。

法洛氏四重症的小孩手術後要追蹤多久?
法洛氏四重症的小孩隨著年齡增長,仍須注意是否出現右心出口及肺動脈阻塞情形,及是否有心律不整現象,建議長期、規則在小兒心臟科追蹤。

需要預防心內膜炎(endocarditis)嗎?
法洛氏四重症本身就會增加心內膜炎的風險,若尚未接受外科手術,或只接受部分修補手術,需要預防心內膜炎。若外科修補手術後仍有殘存血流或曾接受瓣膜置換手術,也會增加感染的機會,需要在牙科治療前評估是否使用抗生素來預防心內膜炎。
資料來源/
http://www.heart.org/…/Tetralogy-of-Fallot_UCM_307038_Artic…