擴張性心肌病變

2022080313:09
擴張性心肌病變分為原發性與繼發性兩種,原發性擴張性心肌病變屬罕見疾病,原因不明,可能是基因突變造成的,台大過去二十年約診斷出將近一百名病童,若沒有治療,心臟功能持續惡化,容易引發心律不整,有猝死的風險。繼發性擴張性心肌病變可能因病毒感染、內分泌系統異常、代謝異常引起,找出原因加以治療就有機會能讓心臟功能恢復。
擴張性心肌病變的兒童,有一成到兩成會有肚子痛的症狀,因此被當成腸胃問題處理,但這些病童雖然喊肚子痛,卻沒有拉肚子、發燒等腸胃炎症狀,肚子摸起來也不像一般腹痛會肚子僵硬,這是心臟功能差導致血液無法供應到腸子引發的腹痛,提醒家長應多加留意。
有一部份罹患擴張性心肌病變的病童會有左心室某些部位收縮異常的情形,導致整個左心室無法同步收縮,使得打到全身的血液量不足。嬰幼兒時期的患者會有躁動、餵食困難、體重增加緩慢、呼吸費力等症狀,年紀稍大的兒童則會有運動能力減退、呼吸急促等症狀。
這些病童可服用抗心臟衰竭的藥物治療,如果心臟功能嚴重惡化,則須考慮做心臟移植,但移植後也得終身服用抗排斥藥,會影響到免疫力,同時也有可能出現排斥的情形。以台大過去二十多年的病例研究資料,罹患擴張型心肌病變的孩子,大概有一半需要心臟移植,而這其中只有一半的孩子可以等到心臟。
 文‍台大小兒心臟科 陳俊安教授
兒童心臟會客室: 聊聊孩子們的心事