【心臟知識小學堂】
艾森門格症候群(Eisenmenger Syndrome)
什麼是艾森門格症候群?
部分先天性心臟病會使肺部血流及壓力增加，若沒有及時矯正治療，會造成肺動脈內皮細胞(endothelium)受損、血管壁的管徑逐漸變小及肺血管阻力增加。最終會導致血流反轉而形成肺部至全身分流，還沒有經過氣體交換的缺氧血會經由缺損處被送往全身，造成器官及組織缺氧的現象。這種情況被稱為艾森門格症侯群(Eisenmenger syndrome)。
1.發紺(血液中的氧氣不足，造成皮膚、嘴唇及指甲床產生青紫色的一種
現象)。
2.杵狀指
2.活動或休息時感覺呼吸喘
3.胸痛
4.頭痛、頭暈
5.咳血
艾森門格症候群會對身體造成什麼影響?
1.紅血球增生(secondary erythrocytosis): 發紺會促使腎臟分泌紅血球生成素(erythropoietin)，以增加血中紅血球含量，以改善周邊組織的氧氣供應，但是結果卻造成血液黏稠度的上升，引起頭痛、頭暈、視力模糊等症狀。
2.凝血異常: 主因為血小板缺乏及功能失常，同時凝血因子的生成也會降低，許多病患會出現咳血的現象。
3.患者也可能有腦中風、右心室衰竭、心內膜炎、心律不整、痛風、腎臟功能異常、肝功能異常、膽結石等併發症。
艾森門格症候群該如何治療?
1.心臟問題一旦演變成艾森柏格症候群，勉強修補缺損會造成嚴重的右心室衰竭及心輸出量降低，有很高的死亡率，所以原有的心臟缺損如果計劃要矯正需要審慎評估。
2.治療原發性肺動脈高血壓(Idiopathic pulmonary arterial hypertension)的藥物目前也被使用於艾森門格症候群的病患，對於改善患者的心肺功能有幫助。這些藥物包括
前列腺素(Prostanoid)
血管內皮素拮抗劑(Endothelin receptor antagonist)
第五型磷酸二酯酶抑制劑(Phosphodiesterase-5 inhibitor)
3.極重度的病患例如嚴重右心室衰竭或嚴重低血氧，需考慮接受肺臟移植加上心臟修補手術，或是接受心肺移植。
