腦室過大

腦室過大:
所謂的腦室，就是指腦和腦之間的空間，腦的構造複雜，分為大腦、小腦、腦幹等，因此腦袋瓜裡面有很多腦室，裡面充滿腦脊髓液。至於腦脊髓液怎麼來？謝景璋醫師表示，在人的側腦室有一個構造稱為「脈絡叢」，這裡有血管會製造腦脊髓液：側腦室在腦的偏後方、兩邊都有，製造出腦脊髓液之後會往中間前面輸送，送到前腦室、第三和第四腦室，再往後流動一直到後面的大腦池，最後往下流到脊髓腔裡，形成一個腦脊髓液的循環，維持腦室的正常運作。 腦室裡面充滿腦脊髓液, 腦脊隨液的分泌和吸收之間失去平衡，即腦脊液產生過多或吸收障礙。便形成腦室過大. (此外，腦脊液循環通路阻塞也是引起先天性腦積水的重要原因。)
我們家的腦室過大, 是在手術後出現的, 當時認為應該是手術的後遺症.  畢竟, 動這麼大的手術, 很難預測有什麼後遺症, 只能每天觀察頭圍和落日眼. 後來出院後孩子囟門沒關之前我們每個月回診神經外科照超音波, 觀察他有沒有一直擴大或是水腦症的跡象. 當時的病友, 不少都有出現腦室擴大的現象, 也不少人動了腦部手術, 在腦裡裝引流管, 將水排出來, 我真的超害怕擔心還得再熬一次手術, 還好, 後來沒有問題, 雖然腦室比較大, 但一直到1歲多囟門關上時, 腦室並沒有再更擴大的跡象,......那段日子真的很難熬, 孩子開完刀住加護病房2個月沒法出院, 醫生每隔幾天就來說些奇怪的事讓我傷心難過. 開完時說很成功, 過兩天說是乳糜胸, 過2天又說有水腦症要檢查, 等下又說有神經管缺損的問題要檢查.......怎麼都一直來啊？ 關關難過關關過, 我只能每天這樣祈禱著～ 也還好老天爺眷顧, 我們真的是關關難過關關過......


何謂水腦症
水腦症俗稱腦積水;是兒童神經外科最常見的問題.生下來的第一天, 外觀上或在胎兒的超音波檢查, 發現明顯的或漸進式的腦室變大,就是發生水腦症.實際上腦積水這個名稱是錯誤的.所謂的水腦症是指腦脊髓液不正常的堆積在腦部．正常人每分每秒都在製造腦脊髓液．它的成份和血液很類似都含有多樣的鹽和電解質成份，諸如：鈉和葡萄糖．腦脊髓液製造出來以後在彼此連接的腦室內流動．一個兒童每公斤體重每小時大約生產0.3CC.的腦脊髓液．腦脊髓液經過腦室循環然後圍繞在大腦和脊髓的表面．最後它在大腦的表面進入大的腦部靜脈，最後回到心臟．腦脊髓液的生產，流動, 循環和吸收都維持一個穩定環境來保護神經系統．

 

水腦症的原因

水腦症發生的原因,是因著腦部發生一些事情,弄亂整個原來有秩序的環境．病童的預後和該疾病有關,而不是和水腦症本身有關. 然而水腦發生的原因．在很多病患找不到清楚原因，下列是會引起水腦症的一些基本原因:

• 腦脊髓液過度的形成(很少數是因為脈絡叢腫瘤)
• 腦脊髓液再吸收的減少
• 腦脊髓液的流動受到阻礙

有些水腦症發生於懷孕期間而有些在出生之後才發生．少數水腦症有遺傳可能．假如發生水腦症而不處理．腦脊髓液就會堆積在腦部，如此可能會引起腦部的傷害甚至死亡.

• 大腦導水管阻塞
• 脊髓脊髓膜膨出: ARNOLD-CHIARI(阿諾- 奇阿理變形)
• 交通性水腦
• Dandy-Walker Malformation
• 腦室內的出血
• 腫瘤
• 傳染

如何診斷水腦症 ?

1. 臨床的特色

• 頭圍擴大
• 前囟門距離變大,骨縫變寬.
• 其他器官系統不正常
• 拇指彎曲(50%的屬於性染色體異常; X-link 大腦導水管阻塞)
• Chorioretinitis

在幼兒,一個迅速變大的頭常常迅速地被家庭醫生或小兒科醫生診斷為幼年時水腦症，它可能有也可能不會有腦壓增高的症候，諸如：嘔吐，生長遲緩，不安，發展遲滯．稍大的幼童，較少見到快速的頭圍變化，但上述腦壓增高的症候則較常發生．

2. 神經影像

• 子宮內/或者出生後的系列的超音波檢查 ,注意腦室的加大速率,特別是曾經有腦室內出血的小孩.
• 核磁共振或電腦斷層檢查
  • 測量腦實質的厚度
  • 尋找其他神經系統先天的異常
  • 試圖找出水腦的原因

  根據小孩水腦症發現的的年紀而有不同的ｘ光線檢查以確認診斷．於六到十二月大的小孩常能以腦部超音波得到正確的診斷．當頭殼癒合以後用電腦斷層 (CT scan) 或核磁共振檢查 (MRI) 最好．當然每個檢查工具各有利弊，但大部份的醫師偏好MRI掃瞄．然而 MRI 檢查較費時而且小孩子需要事先給與鎮靜劑，可是它能提供較佳的影像甚至可能得知水腦症的原因, 為病童提供最佳的治療 .
      

因後顱窩蜘蛛膜囊腫引起的水腦症	因腫瘤引起的水腦症	Dandy-Walker 異常引起 的水腦症

水腦症的治療:

  水腦症是可治療的, 然而引起水腦症的原因可能無法逆轉的損壞到腦部．同時醫生也必須小心決定病患的水腦症是進行性的或者已經定型，也就是說腦室雖大但是已經穩定了．這個判斷常是困難的而如何決定常得根據很多因素: 包含症候，檢查眼睛，日常活動或者在學校的表現的變化．除了這些之外病童可能需要重複的（連續的）追蹤放射學檢查以斷定腦室之變化．

• 除了嚴重的先天畸形外,幾乎所有的患童需要腦室腹腔引流術．
• 其他的方法還有:第三腦室造口術,  腦室心房引流術,腰椎腹腔引流術.

  水腦症的診斷確定之後, 在處置上只有選擇外科手術來治療．假如因為一個腫瘤阻礙腦脊髓液流動而引起的水腦症, 或許除去這腫瘤能使腦脊髓液恢復的正常的流動而治好了水腦症. 然而如果這腫瘤不能被移去這時針對水腦症需要以繞道手術將被阻塞的腦水引導至正常的循環．大多數的外科醫生使用引流系統 ( Shunt System) 把腦脊髓液從腦室引流到身體其他位置 譬如：腹腔，肋膜腔或者心房．每個部位各有不同的優缺點但目前為止以經由腹腔吸收為主要手術．在腹腔, 腦脊髓液被吸收到腸子的表面再被送到血液循環裏, 它所含的鹽份及其他物質也一併回收．

 兒童水腦症的預後:預後主要決定在先天的異常

• 伴隨神經系統以外的器官先天的異常-40-50%預後不佳
• 神經系統先天的異常-60-65%預後不佳
• 神經系統或者神經系統以外的器官先天的異常)-80%預後不佳

最後再一次提醒大家，水腦症病患經過成功的治療他們的預後是很好的．然而引起水腦症的原因將最後決定一個病患的預後結果．

手術前漲大的腦室

手術後腦室恢復正常

　

• 水腦的原因-細節
  1. 大腦導水管阻塞 Aqueductal stenosis
     • 66%的水腦原因
     • 75%原因未知
     • 超音波顯示兩邊腦室和第三腦室變大．
     • X-link 大腦導水管阻塞  Aqueductal stenosis
       1. 發生率1736分之1,000,000
       2. 未必在出生之前的超音波就能顯示
       3. 有很大變動的範圍
       4. Xq28
       5. 水腦
       6. 大頭
       7. 拇指內轉
       8. 痙攣性
       9. 智能不足
       10. 大腦的異常(胼胝體發育不全)
  2. ARNOLD-CHIARI異常
• 在孩童引起水腦與腦幹功能障礙常合併神經管缺陷
• 延髓和第四腦室被擠壓進入頸椎較高的位子
• 小腦的位子也變的較低而且常被擠到枕骨大孔．
• 40-75%合併大腦導水管阻塞
• 合併腦幹功能障礙(餵食問題,喘鳴,呼吸停止)
• 很多病人合併大腦皮質的異常
• 儘管這些問題75-85%的孩童有正常的智商
  "交通性水腦症"；
  • 腦脊髓液的流動沒有解剖學上的阻礙
  • 和腦脊髓液分泌與吸收的不均衡狀態有關
  • 一般而言預後不錯
• Dandy-Walker Malformatiton

     5- 10%的水腦原因．

• 臨床的特色
  1. 第四腦室囊狀的擴大
  2. 小腦完全的或部份發育不全
  3. 水腦 
• 20-30%有非神經系統異常
• 70%或者更高比率有其他神經系統異常
• 預後
  1. 胎兒的或者新生兒預後不佳
  2. 40%死亡 
  3. 75%的生還者有認知上的缺陷
  4. 假如沒有合併其他先天的異常(大腦或組織的),或者年紀較大預後顯著地較好．