胼胝體過薄

2015060100:46
瑄在大約一歲的時候接受的核磁共振的檢查, 發現了幾個腦部的問題.
如果問我, 為什麼要去做腦部檢查, 一般人通常不會沒事給孩子做腦部檢查. 是因為瑄偶爾會有不正常放電的現象, 身體會不自主抽動一下, 就像打冷筍一樣. 我觀察她每次抽蓄時, 其實眼神是清醒的, 她也會有意識知道自己剛剛抖了一下, 我看著她時, 她會笑笑地回應, 好像在說"我也不知道我為什麼會抖" 我也曾在心內回診時詢問醫師, 醫師認為是正常現象, 有些孩子會有這樣的不正常放電, 也解釋了是血液內的電解質不平衡之類的原因, 導致如此.
但某天, 我們跟朋友聚餐, 是一家日式料理, 包廂內冷氣不強, 瑄卻在半小時連續的抖了最少10次, 當下, 我就決定帶她去看醫生. 醫生安排了腦波檢查和核磁共振檢查, 分為兩天. 腦波檢查之後, 發現無異狀. (排除癲癇症), 不過, 接下來的核磁共振檢查結果,足足讓我傷心,擔心好久. 醫生說她不但腦室過大(這點本來我們就知道) 而且小腦發育不全, 胼胝體還過薄.  我詢問了醫生, 這樣會發生甚麼事? 醫生說的每個字,都讓我好沉重, 不知道老天爺到底還要給我們多少考驗.

認識胼胝體 (Corpus callosum)
人類的大腦分為皮質和白質兩個部分,大腦皮質是神經系統最大的部分,許多研究顯示不同的皮質區有不同的功能。皮質裡層的環狀結構稱為扣帶皮層 (Cigulate gyrus),其相鄰的白質區即為胼胝體(Corpus callosum),胼胝體是胎盤哺乳動物大腦的一個重要白質帶,也是人類最大的白質帶,但一些較原始的脊椎動物,例如單孔目和有袋類的動物就沒有胼胝 體。胼胝體最後側的部分叫做壓部(Splenium),最前側的部分叫做膝部(Genu),壓部和膝部之間的部分一般稱為主體(Body),膝部下方向後 延伸狀似矢狀的部分稱為喙部(Rostrum)。胼胝體在人腦中的相關位置請見下二圖: 









胼胝體約有2到2.5億個神經纖維,聯絡兩邊大腦半球各個對應的皮質區,比如胼胝體前部主要包含連接兩側額葉的纖維,後部主要包括連接兩側枕葉和頂葉的纖 維,但顳葉前部的皮質區除外;而這些顳葉皮質區,包括杏仁核(amygdala)就由前聯合(Anterior commissure)互相連絡。早期學者都相信,胼胝體對於聯絡兩邊大腦半球的活動必有某種重要的功能,而後的許多實驗已證明胼胝體和前聯合的功能之 一,就是將儲存在一側大腦半球皮質內的信息提供給另一側大腦半球上對應的皮質區(corresponding cortical area)使用。

早期科學家從十四具屍體解剖的大腦中發現,就女性大腦的重量比例來說,女性的胼胝體較大且厚,且神經纖維集結成球狀的厚結,所佔比例比男性高。女性大腦的 胼胝體有較大且深遠的神經網路,表示可從左右腦傳播過去更多的訊息,神經學者Roger Gorski等人的研究指出:在左、右兩個大腦半球聯絡活動方面,女性比男性高出30%。另外也有研究發現,左、右半球連接得越多的人,口齒伶俐度和說話 流暢度比別人高,這個發現說明了為什麼女性的語言能力比較好。許多相關研究結果也發現女性胼胝體分布為擴散型,許多區域都有其蹤跡,男性則多集中在左腦處。

所以,男人較有空間概念、較重視動態情境,較能掌握三度空間概念,但卻對靜態、要觀察的事物不感興趣。而女人對「痛覺」就較敏銳,忍受力也較高,聽覺 敏銳度與辨識度都較高,口語表達能力也較好,較為重視他人的感覺與情緒反應,同情心、同理心及觀察力都較高。另外還有研究指出:音樂家比非音樂家、慣用左 手者比慣用右手者的胼胝體較大,在在都顯示胼胝體大小與人類個體差異的關係。

但1980年開始有一些研究指出,其實腦的大小與性別無關。2006年有人利用磁共振造影(Magnetic resonance imaging,MRI)技術顯示:腦的大小不影響胼胝體的厚度。話雖如此,胼胝體與人類性別個性差異的關係仍被廣泛討論研究,在一些性別認知障礙的受試 者身上發現,胼胝體的大小不是取決於生理上的性別差異,而是決定於受試者本身心理認同的性別,這些結果都可以指引我們以不同的向度和思維對胼胝體的功能做 更深入的研究了解。


胼胝體發育不全是一種兒童罕見病。胼胝體發育不良可出現智力輕度低下或輕度視覺障礙或交叉觸覺定位障礙。嚴重者可出現精神發育遲緩和癲癇。因腦積水可發生顱內壓增高。嬰兒常呈痙攣狀態及錐體束征。胼胝體發育不全(dysgenesis of the corpus callosum,DCC)屬先天性顱腦畸形,包括胼胝體部分缺如或全部胼胝體和周圍結構的缺如。臨床無特殊癥狀,重者可有智力障礙、癲癇和顱內壓增高癥狀,甚至呈痙攣狀態。胝體發育不良大多數為散發性,原因不明。但也有在姐妹中發病和兄弟中發病者,家族發病者呈X-4連鎖隱性發病。

其臨床癥狀、體征與合併的其他腦畸形有關,因為先天性胼胝體發育不全或缺如的本身一般不產生癥狀。在成人患者中,用複雜的心理測定檢查方法,可發現兩半球問的信息傳遞有輕微障礙。新生兒或嬰幼兒患者可表現為球形頭、眼距過寬和巨腦畸形,多在懷疑腦積水行CT掃描檢查時,才發現有胼胝體發育不良或缺如的特徵性圖象。可出現智力輕度低下或輕度視覺障礙或交叉觸覺定位障礙。嚴重者可出現精神發育遲緩和癲癇。因腦積水可發生顱內壓增高。嬰兒常呈痙攣狀態及錐體束征。X-4性聯遺傳者,其特點為生后數小時有癲癇發作,並出現嚴重的發育遲緩。
胼胝體脂肪瘤CT表現典型,診斷不難,根據其CT值脂肪密度易與縱裂囊腫和皮樣囊腫鑒別,後者密度較脂肪瘤高。

胼胝體發育不良大多數為散發性,原因不明。其臨床癥狀、體症與其合併的其他腦畸形有關,因為先天性胼胝體發育不全或缺如的本身一般不產生癥狀。在成人患者中,用複雜的心理測定檢查方法,可發現兩半球問的資訊傳遞有輕微障礙。胼胝體發育不良可以單獨存在,甚至不產生任何癥狀,但這種情形非常罕見。

絕大多數罹患此症的孩子都多多少少會有些外觀的異常,如頭太大或太小、下巴小、眼睛有斜視、白內障、或眼球過小、唇顎裂、腎臟與輸尿管異常、多指症或並指症等,多在懷疑孩子異常之情況可能為腦積水的原因所引起,進而執行電腦斷層掃描檢查,才發現有胼胝體發育不良或缺如的特徵性圖象。

胼胝體發育不良可出現智力輕度低下或輕度視覺障礙或交叉觸覺定位障礙。嚴重者可出現精神發育遲緩和癲癇。因腦積水可發生顱內壓增高。嬰兒常呈痙攣狀態及錐體束征。 X-4性聯遺傳者,其特點為生后數小時有癲癇發作,並出現嚴重的發育遲緩。

胼胝體發育不良雖然在胎兒期便已形成,但出生之後,並沒有一些特徵告訴我們嬰兒罹患此症,往往是在嬰兒發展的過程中,因為動作或語言發展遲緩、癲癇症(尤其是嬰兒點頭痙攣)或腦性麻痹等神經癥狀出現,做了腦部超音波或腦部磁振掃描才發現這種情況。如果說嬰兒的外型上有任何值得我們懷疑有胼胝體發育不良的可能性的話,則兩眼分離過遠與斜視這兩種情況就要讓我們警覺到此症存在的可能性。絕大多數的個案的神經發展方面也不正常,常會合併動作與語言發展遲緩、智能障礙、癲癇症與腦性麻痹。

藉由核磁共振或是電腦斷層等方式來做判斷是否有出現胼胝體發育不全。
就目前的治療而言,已經存在的胼胝體發育不良是沒有任何方法可以改變它,也無任何藥物可以治療胼胝體發育不良。但是對於伴隨發生的癲癇問題,則可以採取藥物控制治療。 


雖然胼胝體發育不良並無方式或藥物可以改變胼胝體本身的問題,但我們能做的是針對孩子所呈現出來的缺陷或障礙,予以積極的早期療育,越早施行各項療育,將來出現的障礙會越輕、越少。

例如:孩子在成長過程中,可能因為神經發展之不正常,而會有動作發展遲緩、語言發 展遲緩、智能障礙、癲癇症與腦性麻痹等情況,針對孩子可能出現的問題,我們可以提供其物理治療、職能治療、語言治療等相關治療訓練方式,改善其認知、語 言、動作、社會、自理能力,提升其注意力、知覺辨別、記憶、思考推理、概念、理解、表達、肌肉控制、移位、身體協調、手操作、視動協調、人際互動、情感與 情緒、自我與責任、環境適應、飲食、穿脫衣、盥洗衛生……等等相關能力,越早施行各項療育,將未來可能出現的障礙減至越輕、越少、越好。


瑄瑄的胼胝體過薄, 顯示出來的症狀有抽蓄 (類似癲癇), 斜視, 腦室過大(水腦), 大動作發展遲緩, 語言發展遲緩. 抽蓄的問題, 我們在觀察半年之後, 覺得出現的頻率不高, 神經科醫生認為沒有用藥必要. 斜視的話, 我們從1歲便開始定期在眼科回診觀察. 腦室過大的問題, 也是一直有用超音波觀察(頭圍增加速度, 眼睛是否出現落日眼)到囟門完全閉合. 大動作發展遲緩的問題, 我們是從10個月大開始常態的早療物理復健. 直到2歲她所有動作都有跟上才停止. 語言發展部分, 因為瑄一直到2歲都不說話, 所以是從2歲開始帶她去上音樂課, 大約2歲半時已經可以完全跟上發展進度. 胼胝體發育不好的問題, 沒有其他治療方法, 只有復健, 只有越早開始進行早療復健, 越能讓孩子得到完善治療. 我們很幸運, 應該是因為孩子本身的情況不嚴重, 加上我們有出現抽蓄的現象, 讓我們提早發現, 所以很快地決定開始早期復健療育. 孩子目前的發展是有跟上正常孩子的. 
復健, 是很辛苦的, 除了不論下雨大太陽都要帶她出門去教室上課, 每天也要在家幫她拉筋, 做動作, 孩子每天因為拉筋哭得哇哇叫. 當媽的心裡也是跟著落淚. 總要一直告訴自己, "這是為了孩子好", 再辛苦再心疼也得熬過去.現在回頭再去看那段時間, 很納悶那時自己是怎麼熬過的, 不過總算, 辛苦還是有了代價. 還好老天爺還是眷顧我們. 希望老天爺繼續的照護我們, 也希望老天爺幫幫那些現在還在辛苦的孩子跟媽媽們, 希望很快都能看到大家的笑容~


 


   


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  •   許玲玲 於 2017-02-24 23:06 5F
  • 可以互相交流嗎?
    我女兒也有胼胝體的問題
    我find 許玲玲
  • 版主於 2017-03-01 10:19 回覆
    你好~
    孩子情況如何, 有什麼症狀呢?

    find??  是line 嗎?
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  •   杰爸 於 2015-10-07 15:28 3F
  • 請問一下您女兒~當初發現胼胝體較薄的之後~
    復健是~高張還是低張呢??
    謝謝!!
     
  • 版主於 2015-10-09 00:07 回覆
    我們的情況是低張, 所以孩子經常看起來軟軟的. 坐著時總愛靠著東西, 醫生說這是因為低張力. 現在比較大了, 發現會影響走路. 她目前有扁平足的問題, 而且常跌倒.
  •   MOLLY爸 於 2015-08-12 12:49 2F
  • 您好我女兒前陣子去照MRI也發現有這問題 他大動作也是遲緩~現在快1歲不會爬 只會坐~
    請問一下你們早療是去哪作的呢??謝謝~
  • 版主於 2015-08-13 09:35 回覆
    你好
    我們是在台大兒醫做復健, 10個月開始到2歲, 目前孩子發展正常
    給您做參考~
  •   欣媽 於 2015-07-07 05:29 1F
  • 看到你這篇文章讓我有信心許多
    我家妹妹也出現過抖一下的現象,做腦波檢查跟MRI沒有異狀,不過大動作有遲緩。目前一歲多也是不太講話,希望能跟瑄瑄一樣,追上大家的進度!
  • 版主於 2015-07-08 07:25 回覆
    欣媽,您好

    大動作遲緩其實不是大問題, 而且您們已經做過檢查腦部發育無異, 只要給孩子簡單的復健動作, 很快會跟上發展進度的.
    至於語言問題, 只要確認認知沒有問題, 不用擔心, 家人多跟他說話引導她, 很快就會喋喋不休了喔. 到時候您還會嫌她吵呢!

    祝福您們一家健康快樂喔~