全肺靜脈回流異常

2017082812:26

【心臟知識小學堂】
全肺靜脈回流異常(Total Anomalous Pulmonary Venous Return, TAPVR)

什麼是全肺靜脈回流異常?
正常的血液循環中,全身的靜脈血液(oxygen-poor blood)會經由肺動脈送至肺臟做氧氣交換。交換完成後的充氧血(oxygen-rich blood)會先匯聚到肺靜脈,再回流至左心房,並由左心室送往主動脈供給全身器官使用。全肺靜脈回流異常的病人因為胚胎發育的時候,肺靜脈沒能順利與左心房相連接,造成充氧血無法順利由左心送到全身。

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全肺靜脈回流異常可以分為哪些類型?
心上型(supracardiac type):肺靜脈與上腔靜脈連接。
心臟型(cardiac type):肺靜脈與右心室連接。
心下型(infracardiac type):肺靜脈與門靜脈連接。

全肺靜脈回流異常會有哪些症狀?
由於來自於肺靜脈的充氧血與來自上腔靜脈的缺氧血在右心室混合,再經由卵圓孔(patent foramen ovale)或是心房中膈缺損(atrial septal defect)流回左心房,會造成身體因氧氣供給不足而出現發紺現象,通常寶寶出生沒多久就會出現症狀。若肺靜脈匯聚的通道發生阻塞,血液堆在肺部,則會導致寶寶肺水腫與呼吸衰竭。更嚴重的情形,身體無法獲得基本的血液與氧氣供給,會呈現休克的狀態。在三種類型的全肺靜脈回流異常中,以心下型阻塞的程度最為嚴重。

全肺靜脈回流異常該如何治療?
目前僅能透過外科手術,將肺靜脈接回左心房,並把多餘的通道做綁紮或修補。手術的時機取決於肺靜脈結構及阻塞程度。手術後需要長期追蹤。

資料來源/
https://www.ntuh.gov.tw/…/%E5%85%A8%E9%9D%9C%E8%84%88%E5%9B…
https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/tapvr.html